Энциклопедия болезней

Атаксия

Атаксия – одно из наиболее распространённых расстройств моторики, характеризующееся нарушением двигательной координации, при котором сила в конечностях сохраняется полностью или немного уменьшается. Нарушается последовательность и преемственность движений, которые становятся неточными и неловкими, человеку сложно сохранить равновесие при ходьбе или в положении стоя. Различают динамическую и статическую атаксию. При динамической форме расстройство координации наблюдается в процессе движения, при статической – равновесие нарушается в положении стоя. Решающее значение в данном случае имеют отклонения в высокоавтоматизированной деятельности элементов центральной нервной системы – вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, мозжечка, коры лобной и височной областей.

В настоящее время различают несколько видов атаксий, в зависимости от пораженного участка. Мозжечковая атаксия характеризуется поражением мозжечка, сенситивная – поражением проводников глубокомышечной чувствительности, при корковой атаксии отклонения наблюдаются в лобной или височно-затылочной области, при вестибулярной форме отклонения поражается вестибулярный аппарат.

Симптоматика

Атаксия

Сенситивная атаксия чаще всего связана с поражением задних столбов, иногда – периферических узлов, задних нервов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Проявления могут наблюдаться как во всех конечностях, так и в одной руке или ноге. Наиболее выраженная симптоматика наблюдается при сенситивной атаксии, возникшей вследствие нарушений суставно-мышечного чувства нижних конечностей. У больного наблюдается неустойчивая походка, непроизвольное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, «штампующие» шаги. У самого пациента нередко возникает ощущение, что он идет по ковру или по вате. Двигательные расстройства компенсируются при помощи зрения, из-за чего больной постоянно смотрит себе под ноги, что действительно снижает выраженность атаксии. При тяжелых поражениях задних столбцов способность к передвижению практически полностью пропадает.

Мозжечковая атаксия развивается вследствие поражения ножек, полушарий и червя мозжечка. При ходьбе пациент может полностью завалиться в сторону пораженной части мозжечка вплоть до полного падения. При поражении червя мозжечка больной может упасть в любую сторону. При ходьбе наблюдается пошатывание и широкое расставление ног. Ярко выраженное расстройство фаланговой походки. Движения замедленные и неловкие. При активном задействовании зрительной функции нарушение не компенсируется. Наблюдаются речевые отклонения – речь становится медленной, растянутой, иногда скандированной. Почерк становится размашистым и неравномерным. В некоторых случаях понижается мышечный тонус. Мозжечковая атаксия может быть проявлением энцефалита, злокачественного образования, рассеянного склероза, сосудистого очага в мозжечке или стволе мозга.

При вестибулярной атаксии поражается один из элементов вестибулярного аппарата (вестибулярный нерв, лабиринт, корковый центр височной части мозга или стволовые ядра мозга). Главным симптоматическим проявлением в данном случае является системное головокружение, которое усиливается при движении головой. Это приводит к тому, что пациент шатается, иногда вплоть да падения. Также при вестибулярной атаксии наблюдается тошнота и рвота. Такая форма отклонения обычно развивается при заболеваниях уха, стволовых энцефалитах, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга.

Корковая атаксия характеризуется поражением лобовой части мозга, что, как правило, является следствием дисфункций лобно-мостомозжечковой системы. При такой форме отклонения больше всего страдает нога, расположенная с противоположной стороны от пораженной части мозжечка. Походка пациента является неустойчивой с периодическими заваливаниями в сторону. Тяжелые формы поражения характеризуются полной невозможностью ходить или стоять. Зрительный контроль при этом никак не сказывается на выраженности отклонений. Корковая атаксия также проявляется в нарушении хватательного рефлекса, обоняния и определенными изменениями в психике. Причинами лобной атаксии обычно являются опухоли, абсцессы, нарушения мозгового кровообращения.

Также существуют и другие формы атаксии: наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари, семейная атаксия Фридрейха и атаксия-телеангиэктазия. При любом виде атаксии могут возникнуть осложнения в форме дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности и склонности к рецидивным инфекционным заболеваниям.

Диагностика

В качестве диагностической процедуры проводится ЭЭГ головного мозга, что позволяет выявить при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха диффузную тета- и дельта-активность, а также редукцию альфа-ритма. При проведении лабораторных исследований обнаруживается нарушение обмена аминокислот. При проведении МРТ головного мозга наблюдается атрофия некоторых отделов червя, стволов головного и спинного мозга, в ходе электромиорографии выявляется аксонально-демиелинизирующее отклонение в сенсорных волокнах периферических нервов. Сложность диагностики атаксии также заключается в том, что она имеет довольно большое число разновидностей и переходных форм, а по симптоматическим проявлениям может напоминать отклонения другого характера. При обнаружении наследственной формы атаксии рекомендуется исследование ДНК.

Лечение

Лечебные процедуры при атаксии проводятся по назначению невролога и включают в себя специальные гимнастические упражнения ЛФК, нацеленные на уменьшение дискоординации и укрепление мышц, а также общеукрепляющую терапию. При атаксии-телеангиэктазии дополнительно требуется коррекция иммунодефицита. При атаксии Фридрейха назначаются специальные препараты для поддержания функционирования митохондрий. Применение лучевой терапии в данном случае противопоказано.





ВКонтакт Facebook Google Plus Одноклассники Twitter Яндекс Livejournal Liveinternet Mail.Ru